Ортезирование у пациентов со СМА

Какие ортезы назначаются при СМА

Чтобы предотвратить появление сколиоза, контрактур и их развития, пациентам со СМА показано использовать ортезы. Какие ортезы бывают и что о них нужно знать — рассказываем в этой карточке.

Где и как получают ортезы

Какие бумаги для этого нужны, и как получить ортезы от государства.

В индивидуальной программе реабилитации и абилитации (ИПРА) — бумаге, которую заполняют специалисты бюро медико-социальной экспертизы — должны быть указаны те ортезы, которые ребенку необходимы. Если ортез вписан в ИПРА, его можно получить за счет федерального или регионального бюджета.

Если ИПРА выдали до того, как у пациента появилась необходимость в ортезах, а потом ортез все же понадобился (изменилось состояние здоровья, появились новые рекомендации) — ребенка направляют на переосвидетельствование. Медико-социальная комиссия, опираясь на заключение лечащих врачей, вносит изменения в ИПРА.

Чтобы получить назначенный ортез, нужно обратиться в местное отделение фонда социального страхования (ФСС). Там расскажут детали: какие, кроме ИПРА, нужны документы, как составить заявление, можно ли купить ортез за свои деньги и получить компенсацию — полную или частичную, как быстро компенсация поступит и пр. После этого ФСС выдает направление на протезно-ортопедическое предприятие — там изготавливают индивидуальный ортез по слепку.

Также ортез можно заказать за свой счет в ортезной мастерской. Но все решения относительно типа ортеза важно согласовать с лечащим врачом.

Туторы: зачем нужны и чем отличаются

Какие задачи выполняют, из каких материалов создаются, основные требования.

Туторы нужны пациентам со СМА, чтобы остановить или замедлить формирование контрактур — осложнений, при которых рука или нога теряют подвижность в одном или нескольких суставах.

При СМА гибнут нервные клетки, которые передают импульсы мышцам и стимулируют в них нормальный обмен веществ [3]. Мышцы разрушаются, замещаются соединительной тканью [4], которая не сокращается и практически не растягивается. Сустав, которым управляли пораженные мышцы, работает не полностью, а без нагрузки мышцы укорачиваются и слабеют. И чем меньше движения, тем хуже: мышцы теряют силу, амплитуда движения сустава уменьшается. Туторы же фиксируют конечность в нужном положении и поддерживают такую длину мышцы, которая необходима для рабочего состояния сустава.

Туторы бывают нагрузочные и безнагрузочные — они отличаются по конструкции и материалу. Нагрузочные туторы рассчитаны на то, что ребенок будет в них ходить или стоять, они удерживают стопу в таком положении, чтобы на нее можно было опереться. Такие туторы более прочные, у них есть подошва или их используют вместе с обувью, чтобы контакт с поверхностью был лучше.

Безнагрузочные туторы — туторы, не рассчитанные на ходьбу или опору. Это туторы для рук (на локтевой сустав, на лучезапястный сустав, на всю руку), ног (на коленный или голеностопный суставы, на всю ногу), а также туторы, в которых сочетаются поддержка суставов (на коленный и тазобедренный суставы, плечевой и локтевой сустав и т.д.).

Материал для туторов выбирают ортопед и ортезист в зависимости от целей и задач реабилитации, состояния ноги или руки. Если нет угрозы жестких деформаций, подбираются более мягкие материалы — такие, как кожа, силикон, плотные ткани. В ситуациях, когда нужна более жесткая фиксация суставов, изделия создаются из разных видов пластика — низкотемпературного пластика, полипропилена, полиэтилена высокого или низкого давления, слоистого пластика, углепластика. Мягкие и жесткие материалы могут комбинироваться в одном изделии.

Туторы на голеностопные суставы

Как они выглядят, когда необходимы и какие есть требования к их конструкции.

Если врач замечает, что у ребенка неправильное положение стопы или ему чуть сложнее, чем раньше ей двигать, то назначаются туторы. Туторы также нужны, если пациент вертикализируется в опоре или сидит в кресле-коляске, но при этом не может поддерживать правильное положение стоп даже в обуви [8].

К конструкции самого тутора для голеностопного сустава есть определенные требования. Например, достаточная высота тутора: как правило, он должен заканчиваться почти под коленом. Короткие туторы не могут зафиксировать сустав в определенном положении и ограничить движение — и при таком положении контрактуры они не предотвратят.

Еще одна важная деталь — фиксирующая вкладка на сустав и стопу, так называемый «вкладной башмачок». Вкладка позволяет более плотно фиксировать ногу в туторе и не натирать ее, так как изготовлена из более мягкого материала, чем сам тутор. Такой башмачок — необязательный элемент, но чем сложнее положение стопы, тем он нужней.

И третий элемент — крепление: липучка или ремень, которые позволяют фиксировать пятку в туторе и на уровне голеностопного сустава.

Туторы на всю ногу

Как выглядят такие туторы, когда необходимы и какие есть требования к их конструкции — рассказываем в этой карточке.

Ребенку назначают туторы на всю ногу, если:

• врач на осмотре замечает, что у ребенка формируются контрактуры в коленных суставах;
• пациент вертикализируется в опоре для стояния, и при этом у него нет нужной фиксации коленных суставов или есть угроза формирования вальгусной деформации ног.

Тутор на всю ногу должен быть достаточной высоты — до верхней трети бедра и выше. Туторы, которые заканчиваются сразу над коленом, недостаточно фиксируют коленный сустав.

Сколько будет клапанов и ремней, определяет ортопед или ортезист индивидуально.

Если тутор используется для вертикализации, то у него должна быть подошва — она не дает конструкции скользить. Или же тутор изготавливают без подошвы, но с возможностью надевать обувь.

Туторы на кисть и лучезапястный сустав

Если у ребёнка появляется вынужденное положение кистей или пальцев, ему назначают туторы на лучезапястный сустав и кисть. Как могут выглядеть такие туторы и чем они отличаются?

Туторы могут поддерживать только сустав или дополнительно фиксировать пальцы.

Туторы на лучезапястный сустав могут быть твердыми и мягкими.

Твердые туторы назначаются при выраженных деформациях кисти и изготавливаются по индивидуальным меркам из низкотемпературного полимера. Мягкие туторы из текстильных материалов можно купить в ортопедических салонах. Их выбирают, когда положение кисти в достаточной степени исправляется — например, если кисть свисает вниз, но легко выводится в среднее положение при помощи тутора.

Главная проблема при использовании туторов для лучезапястного сустава, особенно тех, где фиксируются и пальцы, — в том, что они ограничивают активность кисти. Как правило, такие туторы требуются детям от двух лет, и это довольно неудобно для ребенка. Поэтому носить такие туторы или нет, нужно всегда обсуждать с врачом.

Как долго нужно носить туторы

Обязательно ли надевать туторы на ночь и, вообще, можно ли от них отдыхать?

Болезнь дебютирует в разном возрасте, лечение и реабилитация начинаются у детей тоже не в одно и то же время — поэтому всегда сложно сказать, насколько пострадали мышцы, и будут ли изменения в них продолжаться. Туторы становятся частью жизни пациента — как утренние гигиенические процедуры.

Когда врачи назначают туторы, они учитывают состояние пациента и опираются на время, которое рекомендуют специалисты [2,7]. Так дети, которые не могут поддерживать положение сидя, и дети, которые не могут ходить, должны носить ортезы от 60 минут до всей ночи — как минимум 5 раз в неделю [7]. Но все же для каждого ребенка решение будет индивидуальным.

Если ребенок не может спать в туторах по какой-то причине, ему подбирают для них время днем. Оптимальное время для туторов — 8–12 часов в день [2], но если деформации быстро нарастают и угрожают нарушить стояние или сидение, то туторы могут назначить и круглосуточно. Важно, чтобы тутор был изготовлен правильно (по размеру, с достаточной высотой, хорошо фиксировался, была комфортная вкладка и пр.), тогда ребенку будет в нем легче.

Можно ли обойтись без туторов

У моего ребенка нет контрактур, зачем ему туторы?

Изменения в мышцах, которые происходят при СМА, необратимы. Сформировавшаяся соединительная ткань не рассасывается, количество мышечных волокон не увеличивается [5], а восстановление функций возможно только за счет тех мышц, которые еще сохранились [6]. В момент, когда начинается лечение и восстановление, мы не знаем, сколько мышц повреждено и как это отразится на состоянии ребенка. И если контрактур нет, это не значит, что они не появятся в будущем. Кроме того, важно знать: выраженные контрактуры исправить можно только при помощи операции. Поэтому все, что помогает нам предотвратить развитие контрактур, всегда будет предпочтительнее.

Ортопедические аппараты для пациентов со СМА

Как выглядят такие аппараты и когда они действительно необходимы.

Аппараты на нижние конечности и туловище обычно нужны детям без контрактур, которые могут стоять или шагать у опоры. Если ребенок может шагать с ходунками, аппарат помогает ему поддерживать правильную траекторию движения ног.

Бывает, что такие аппараты рекомендуют сидячим пациентам без контрактур — для поддержания позы стоя. Однако, как показывает практика, аппарат не может быть полноценной заменой опоры для стояния, и для вертикализации чаще всего нужна помощь родителя или физического терапевта.

Пациентам, которые стоят сами, но ходят с трудом, можно использовать аппараты для ног и корпуса с системой RGO [2]. Важно, чтобы такие аппараты были легкими, не затрудняли движение из-за веса и не снижали устойчивость ребенка.

В случае, когда дети ходят сами, но стопа у них ставится с нарушением (на наружный край, на внутренний край, ребенок наступает с носка, ходит на носках)​​, нужно добиться более устойчивой ходьбы — в этом помогает аппарат на голеностопный сустав, его используют с обувью.

Корсеты: когда и какие назначаются

Нужно ли нам сразу делать пластиковый корсет или достаточно полужесткого?

Корсет нужен не всегда. Например, в случае, если на рентгеновском снимке пациента нет сколиоза и ребенок может сидеть или стоять в хорошей ровной позе — в корсете нет необходимости. Корсет может не понадобится и когда ребенок уже не удерживает хорошую позу самостоятельно, но при этом сидит или стоит ровно за счет поддержки коляски, опоры для стояния и других средств. Корсет могут не назначать пациентам, которые самостоятельно ходят — например, на время прогулки, чтобы корсет не мешал ходить [8].

Полужесткий корсет (иногда его называют «мягким») — изделие из текстильных материалов с ребрами жесткости или другим жестким усилителем.

Его назначают, когда:

• сколиоза у ребенка нет, но он не удерживает в коляске или опоре ровное положение спины;
• сколиоз есть, но небольшой (менее 15 градусов с приростом менее 10 градусов в год).

Такие корсеты помогают поддерживать позвоночник в более правильном положении и обеспечивают ровную позу. Купить их можно в ортопедическом салоне.

Жесткие корсеты представляют собой пластиковый «панцирь» — жесткую конструкцию, которая фиксирует корпус в нужном положении. В официальных документах такие корсеты называют функционально корригирующими — они замедляют деформации позвоночника, стабилизируют пациента в позе сидя, что улучшает качество их жизни [10]: при более ровной позе в правильном корсете улучшаются дыхание, пищеварение, активность верхнего плечевого пояса (если она есть).

Жесткие корсеты обычно делаются на заказ и назначаются при сколиотических деформациях 15 градусов и более [2]. Впрочем, даже при меньших углах сколиоза или полном его отсутствии врач может назначить жесткий корсет, если только он поможет ребенку достичь хорошей позы сидя или стоя, а коляска или опора для стояния в сочетании с полужестким корсетом — нет. Жесткий корсет также могут назначить, если сколиоз, по мнению врача, слишком быстро ухудшается.

Корсеты создаются, так же, как туторы, индивидуально — по слепку или 3D-модели с ортопедом и ортезистом. Корсет должен хорошо садиться на таз, максимально ровно (насколько это возможно) поддерживать положение позвоночника и не мешать дыханию. Для некоторых пациентов может потребоваться «окно для дыхания» и отверстие для гастростомы [2].

Не станут ли у ребенка от корсета мышцы еще слабее?

Есть мнение, что корсеты, если их долго носить, ослабляют мышцы: те перестают работать, «ленятся», осанка становится хуже. Стоит этого бояться?

В случае со СМА мышцы слабые с самого начала — и насколько удастся их восстановить, предсказать практически невозможно. В такой ситуации важнее затормозить развитие сколиоза за счет корсета и помочь пациенту поддерживать позу сидя, если он этого не делает.

Как правило, корсет не обязательно носить без перерыва, можно делать это сессиями. Суммарное время в корсете — 6-8 часов в день [2]. Однако оно должно обсуждаться с травматологом-ортопедом, так как бывают ситуации, когда нужно носить корсет и дольше — например, в случае, когда сколиоз прогрессирует очень быстро.