Проблемы с дыханием при СМА

Какое значение имеет респираторная реабилитация при СМА

Понятно, что при СМА нужна физическая реабилитация, почему же необходимо говорить и о реабилитации респираторной?

Дело в том, что при СМА прогрессирует мышечная слабость [1], а значит, страдают в том числе мышцы, которые отвечают за вдох и выдох: диафрагма, межрёберные мышцы, мышцы шеи, живота — так у пациентов возникают проблемы не только с движением, но и с дыханием. Пациентам становится тяжелее дышать, кашлять, глотать — они могут страдать от нехватки кислорода, могут поперхнуться едой, слюной. Чтобы это предотвратить, практически всем пациентам со СМА необходима респираторная поддержка — дыхательная гимнастика, регулярное использование откашливателей, аспираторов и прочего оборудования. Семьям детей со СМА важно знать о дыхательных проблемах, с которыми они могут столкнуться, понимать, когда нужна респираторная реабилитация и как её организовать.

С какими дыхательными проблемами сталкиваются пациенты со СМА

Респираторных проблем при СМА несколько, и они зависят от состояния пациента. Что это за проблемы?

• Организму не хватает кислорода. Основная работа дыхательных мышц приходится на вдох: межрёберные мышцы расширяют грудную клетку, наполняя лёгкие воздухом. И если эта работа совершается плохо, лёгкие и остальные ткани и органы тела с трудом насыщаются кислородом — особенно критичным это может быть для мозга и сердца. Нехватка кислорода приводит к тому, что человек плохо спит, часто просыпается. Если дышать трудно и днём — снижается внимание, падает работоспособность.
• В легких появляются ателектазы — сегменты, которые не могут участвовать в газообмене. Недостаточная работа мышц приводит к тому, что воздушность альвеол — клеточек, из которых состоят легкие, снижается, и они «склеиваются», или, как говорят врачи, спадаются. Такие участки называются ателектазами: сдувшись, они не могут «надуться» и восстановить свою воздушность — при СМА для этого не хватает мышечной силы — и постепенно превращаются в соединительную ткань. У пациентов появляется одышка, может развиться пневмония.
• Грудная клетка деформируется. При СМА мышцы слабеют: дыхание грудной клеткой выключается, и пациенты дышат животом. Из-за этого диафрагма становится «колоколообразной».
• Пациентам тяжелее кашлять — или, как говорят врачи, «нарушается механика кашля». А это, в свою очередь, приводит к тому, что дыхательные пути могут воспаляться, обостряются инфекции.
• Тяжело глотать — еду, слюну. Иногда мышцы ослабевают настолько, что пациентам со СМА требуется зонд или гастростома, чтобы организм получал питание, и электроотсос, чтобы убирать избыточное количество слюны.

Сложности с дыхательной системой зависят от типа СМА и стадии заболевания, а точнее от того, насколько болезнь уже повлияла на мышцы пациента. Например, у пациентов, которые умеют садиться самостоятельно, как правило, есть только проблемы с откашливанием, а у тех пациентов, что могут только лежать, могут быть и проблемы с кашлем, и нарушения дыхания во сне.

Что происходит с грудной клеткой

И чем грозит эта проблема?

В нашем дыхании участвуют межрёберные мышцы и диафрагма — куполообразная мышца, расположенная в нижней части грудной клетки. Межрёберные мышцы расширяют грудную клетку на вдохе, а диафрагма помогает грудной клетке опускаться вниз, чтобы легкие наполнялись воздухом.

У здорового человека эти группы мышц работают вместе, но при СМА мышцы слабеют, и основную работу выполняет диафрагма — как более сильная. Это приводит к абдоминальному типу дыхания, когда на вдохе вместо грудной клетки расширяется живот. Такое дыхание может быть и у здорового человека: мы можем его замечать при повышенной физической нагрузке — когда увеличивается потребление кислорода и работы обычной дыхательной мускулатуры не хватает и подключается дополнительная; иногда «дышать животом» рекомендуют при медитациях, дыхательной гимнастике. Но у пациентов со СМА такой тип дыхания возникает вынужденно, чтобы компенсировать недостаточное грудное дыхание. Это, в свою очередь, приводит к деформации грудной клетки — она становится «колоколообразной».

Деформированная грудная клетка — не просто физическая особенность. При такой форме верхние отделы легких вентилируются меньше, некоторые участки могут «cклеиваться» — образуются ателектазы.

В чём проблема, если сложно откашляться

Если что-то усложняет наше дыхание — например, мы подавились или бронхи забились мокротой — мы кашляем и так очищаем дыхательные пути. Что происходит у тех, кому кашлять трудно — как пациентам со СМА?

В норме человек выдыхает без усилий — под действием эластической тяги лёгких. А вот чтобы откашляться, нам нужен форсированный выдох, при котором мы резко выпускаем воздух из грудной клетки. Такой выдох помогает сделать дыхательная мускулатура — и если она слабая, это может стать проблемой. Если нет эффективного кашля, нарушается естественный клиренс — очищение легких, и даже простой насморк может быстро привести к пневмонии.

Невозможность откашляться может привести к нехватке кислорода: если поверхность альвеолы перекрыта слизью (так происходит при инфекциях, например), то этот участок лёгких выключается из газообмена, формируются микроателектазы. Ситуация усугубляется, если у пациента есть проблемы с глотанием и накопившаяся слюна постоянно попадает в дыхательные пути.

Почему опасна гиповентиляция

Ослабленное дыхание не только ухудшает качество жизни, но и может привести к более серьезным последствиям.

Если пациенты со СМА не получают патогенетическую терапию, мышцы становятся слабее, а нагрузка на них растёт — особенно во сне.

Как правило, гиповентиляция начинает проявляться ночью: от недостатка кислорода человек часто просыпается, ему могут сниться кошмары, наутро — болит голова и нет ощущения, что отдохнул. Если болезнь прогрессирует, в дальнейшем признаки гиповентиляции начинают проявляться и днем.

Гиповентиляция и трудности с кашлем могут привести к тяжелым последствиям — появлению ателектазов, бронхиту, пневмонии. Одно из самых грозных — гипоксическое поражение центральной нервной системы, когда поражается кора мозга. При прогрессировании заболевания возможен и летальный исход.

Пациенты, которые получают патогенетическую терапию, тоже находятся в группе риска. И хотя у них могут быть улучшения — например, они могут реже и меньше использовать неинвазивную вентиляцию легких, всё же многое зависит от исходной тяжести заболевания и проблем с дыханием до начала терапии. Болезнь протекает по-разному, и нельзя предсказать, что внезапных ухудшений не случится.

И как с этим бороться?

Начинать респираторную поддержку. Причем ещё до того, как проблемы дадут о себе знать.

Респираторная поддержка, или респираторная реабилитация — это комплекс мер, который должен предотвращать осложнения со стороны дыхательной системы и острые ситуации. Это дыхательная гимнастика с мешком Амбу, использование аппаратов для неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ), откашливателей, аспираторов, пульсоксиметра. Специалисты рекомендуют включить респираторную поддержку в реабилитационный план — ещё до появления признаков дыхательной недостаточности или других осложнений.

Иногда своевременное начало реабилитации помогает не только предотвратить проблему, но и исправить её. Например, если заниматься дыхательной гимнастикой с детьми до года — есть шанс исправить деформацию грудной клетки: у малыша она очень пластичная. С возрастом хрящевая ткань окостеневает и возможностей для коррекции становится меньше.

Общее мнение специалистов — респираторная поддержка нужна почти всем пациентам со СМА [2]. Отличаются только показания — в зависимости от возможностей пациента.

С чего начинать?

К кому обращаться и какие исследования проходить?

Проблемами с респираторными заболеваниями занимается респираторный специалист. Это может быть детский пульмонолог или реаниматолог — при условии, если они знакомы со спецификой пациентов с нейромышечными заболеваниями.

Чтобы понять, какие назначения сделать, врач исследует пациента — дома, если позволяет оборудование, или в стационаре. Нужно приготовиться к тому, что некоторые исследования потребуют времени.

Одно из первых исследований — ночная пульсоксиметрия: пациент спит, подключённый к специальному аппарату, который регистрирует частоту сердечных сокращений и сатурацию — уровень насыщения крови кислородом. Так мы определяем, есть ли проблемы с дыханием во сне. Чтобы понять, есть ли проблемы с кашлем, проводят спирометрию: пациент дышит в спирометр, а врач оценивает объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха и измеряет пиковую скорость кашля. Иногда, чтобы решить, нужно ли использовать вентиляцию, проводят анализ кислотно-щелочного состава крови. А чтобы уточнить, какие настройки понадобятся для аппарата НИВЛ, могут провести ночную транскутанную капнометрию — исследование, при котором измеряется уровень CO2 в крови.

Визиты к респираторному специалисту должны стать регулярными — врач определит, как часто нужно его посещать (обычно раз в полгода). На приемах специалист следит за прогрессом, корректирует объем необходимых процедур, учит родителей, как обращаться с оборудованием.

Но что, если проблем с дыханием нет?

Ребенок получает патогенетическую терапию, врачи не отмечают у него никаких проблем с дыханием — однако рекомендовали получить или приобрести респираторное оборудование. Зачем?

Динамическое наблюдение продолжается, даже если пациент получает патогенетическую терапию (постоянно или однократно). И врач может рекомендовать родителям получить респираторное оборудование, даже если откашливатель не нужен прямо сейчас. Остаётся вероятность, что он потребуется, например, при простуде или при ухудшении сколиоза, а в спешке приобрести оборудование может быть сложно — лучше, чтобы оно было заранее.

Мы используем поддержку, может ли что-то пойти не так?

Нам настроили оборудование, мы выполняем все указания врачей и в целом справляемся — ждём следующего исследования. Что должно заставить нас насторожиться и пойти к врачу раньше регулярной встречи?

Обратитесь к специалисту, не откладывая, если видите, что ребенок худеет, плохо спит, его мучают головные боли и ночные кошмары, у него есть трудности с пробуждением, он жалуется на ощущение заложенности в груди. У детей постарше могут быть сложности с учебой: снижается успеваемость, может требоваться намного больше времени, чтобы запомнить текст или сосредоточиться на предмете. Всё это может быть признаками дыхательной недостаточности, а значит, нужно, чтобы врач скорректировал настройки респираторного оборудования.

Респираторная поддержка — это навсегда?

Ясно, что, если у ребёнка СМА, значит, ему нужна респираторная поддержка. Но что же, это нельзя отменить?

Как правило, да. Использование откашливателя, позиционирование, дыхательная гимнастика — это рутинный процесс, который встраивается в режим пациента со СМА и семьи.

Респираторная поддержка нужна практически всем пациентам со СМА. Но это не значит, что дети могут быть ограничены в походах в гости, прогулках или путешествиях.