Позиционирование при СМА

Какое значение имеет поза для пациента со СМА

И почему так важно помочь ребенку в организации своей позы

Поза — положение человеческого тела. Она поддерживается за счет баланса частей тела, напряжения мышц и взаимодействия с опорой. Тело человека поддерживает вертикальное положение — с опорой на стопы (поза стоя), горизонтальное — с опорой на спину (лежа) или на кисти рук и колени (на четвереньках), а также положение с опорой на ягодицы (сидя) [2].

Как правило, мы не задумываемся, если хотим встать, сесть, лечь, устроившись поудобнее, и делаем это без особых усилий. Но то, что для обычного человека является нормой, для пациента со СМА иногда недоступно из-за мышечной слабости. Однако при любой активности человека — от чтения до похода в туалет — важно, чтобы тело удерживало определенное положение.

Представьте, как ребенок рисует за столом: сидит, наклонив голову над рисунком — неподвижно, от усердия высунув язык, или вертится, отвлекаясь, чтобы помахать из окна друзьям во дворе. Выбирает цвета, придумывает формы и сюжеты; если срисовывает предмет — сравнивает с образцом, если испачкался — может вытереть или помыть руки. Теперь представим, что ребенок не может сидеть. Ему не только будет сложно создать рисунок, под вопрос ставятся когнитивные навыки (когда, в зависимости от развития, он может узнавать названия предметов, различать цвета и форму) и навыки самообслуживания. Потому что, если человек не удерживает позу, он не контролирует шею и голову — а значит, не видит руки и предметы; если не контролирует руки — значит, не может дотянуться до предмета, рассмотреть что-то поближе, вытереть краску и т.д. Под вопрос ставится возможность играть, есть, изучать мир — в общем, развиваться.

От позы зависит не только активность человека, но и его возможности для формирования навыков: сможет ли он собирать пирамидку, наливать себе воду, набирать сообщение на телефоне. От возможности принять определенную позу зависит, возникнут ли проблемы с дыханием, как быстро будут формироваться контрактуры, сколиоз и другие осложнения. Поэтому так важно помочь ребенку в организации позы — «позиционировать» его, как говорят врачи — от этого будет зависеть и его развитие, и успех реабилитации в целом.

Что такое позный режим и позиционирование

Позный режим — один из базовых методов эффективной реабилитации, и огромную роль тут играет семья пациента

Позный режим — это комплексный подход к организации позы и ее смены, продуманный режим активности и отдыха, куда включены все ежедневные бытовые активности.

Пациенты нуждаются в организации позного режима 24 часа в сутки, и специалист разрабатывает программу с рекомендациями, какую позу, как долго и каким способом нужно поддерживать, чтобы максимально увеличить активность ребенка. Эта программа учитывает, может ли человек принимать и удерживать позу самостоятельно, или ему нужна в этом помощь. И если возможности ребенка ограничены, то создаются особые условия: подключается физическая терапия, респираторная поддержка, а также подбираются инструменты, которые помогут удерживать безопасную функциональную позу: подушки для позиционирования, валики, ортезы, технические средства реабилитации (ТСР) — кресла-коляски, опоры, трости, ходунки-роллаторы и т.д.

В наше время позный режим — один из базовых методов эффективной реабилитации, который вышел за пределы медицинской процедуры, и выполнение большинства рекомендаций ложится на плечи семьи [4,5].

Позиционирование — часть позного режима, то есть процесс организации определенной позы (сидя, стоя, лежа).

Кому необходимы позный режим и позиционирование

У ребёнка СМА 3 типа, но он ведёт активный образ жизни, ему тоже нужно соблюдать позный режим?

Согласно российским клиническим рекомендациям по ведению пациентов со СМА [6], в организации позного режима в той или иной степени нуждаются пациенты со всеми типами СМА, так как все они имеют нарушения функций опорно-двигательного аппарата. Но акценты будут различаться в зависимости от типа СМА и особенностей конкретного ребёнка — у каждого будут свои цели и задачи в организации позы и позного режима, время позиционирования, необходимые укладки и ТСР.

Что будет, если не соблюдать позиционирование

Ребёнок лежит или сидит в удобной ему позе — в чём проблема, зачем ему организовывать какую-то особую позу?

При СМА разрушаются нервные клетки, которые отвечают за работу мышц, — это приводит к тому, что скелетные, дыхательные и пищеварительные мышцы становятся слабее и в итоге атрофируются. Ребёнок может находиться в вынужденном положении — то есть приспосабливается лежать или сидеть так, как позволяет ему тело. Кроме того, что это положение может быть нефункциональным (в нем сложно совершать какие-то действия), оно может привести к появлению осложнений со стороны разных органов и систем — контрактур, нестабильности тазобедренного сустава, могут появиться проблемы с дыханием, пищеварением, походом в туалет и т.п.

Проблемы с дыханием. На дыхательную функцию влияет не только гибель мотонейронов, но и позиционирование. В вынужденной позе лежа и/или сидя дыхание затрудняется: гортань и легкие находятся в малофункциональном положении. Например, ребенок сидит асимметрично — и его грудная клетка сдавливается с одной стороны больше, чем с другой — это еще больше ухудшает и без того сложную работу дыхательных мышц. В результате снижается вентиляция легких, а в отсроченной перспективе, если такая поза будет доминирующей, это приведет к деформации грудной клетки [7]. Позиционирование позволяет максимально помочь пациенту поддерживать собственное тело — органы принимают естественное положение, замедляется развитие осложнений.

Проблемы с походом в туалет. Часто пациенты и родители стесняются обсуждать поход в туалет, но это очень важная тема. Положение на унитазе или горшке — это та же поза сидя, и если пациент не сидит самостоятельно и процессы мочеиспускания и дефекации происходят в памперсе, в позе лежа, то проблем не избежать. Мочевой пузырь по форме напоминает колбу, и, когда пациент находится в положении лежа, «колба» полностью не опустошается — в ней постоянно остается некоторое количество мочи, а это может привести к воспалительным процессам. Что касается дефекации, то именно вертикальное положение и движение тела в целом помогают кишечнику сокращаться, и у детей со СМА, которые преимущественно лежат, есть риск застойных явлений — запоров [7]. Конечно, кишечник сокращается и самостоятельно, но при СМА эта функция может быть ослаблена.

Снижается минеральная плотность костей. Отсутствие или дефицит осевой нагрузки — это одна из причин остеопороза [4,9].

Организм становится слабее в целом. Физическое состояние пациентов со СМА зависит от силы и выносливости мышц, поэтому они нуждаются в физической нагрузке. Корректная организация поз «сидя» и особенно «стоя» — это уже хорошая нагрузка (удерживать позу, то есть держать тело неподвижно, бывает даже сложнее, чем делать движения). Кроме того, при позиционировании риск усугубить такие осложнения, как сколиоз, гораздо ниже, чем при некоторых двигательных упражнениях.

Ухудшается психологическое состояние ребенка. Позиционирование позволяет замедлить развитие осложнений, а значит, позволяет ребёнку дольше сохранять самостоятельность, получить больше возможностей изучать мир вокруг.

Что помогает при позиционировании

Если ребенок не может организовать позу и поддерживать её самостоятельно (садиться, вставать), то нужны дополнительные инструменты — технические средства реабилитации (ТСР).

Технические средства реабилитации (ТСР) — устройства, которые компенсируют или устраняют стойкие ограничения движения пациента. Кресла-коляски, ходунки, подъемники, опоры помогают перемещаться, организовывать позу, создавать условия для стимуляции активности, вырабатывать двигательные навыки, заниматься профилактикой ортопедических осложнений. ТСР для пациентов со СМА подбирает специалист, исходя из анатомических, функциональных особенностей ребенка, и учитывая клинические особенности диагноза, рост и вес, бытовые условия.

Как организовать позу лежа

Да, позе лежа тоже нужно уделять особенное внимание. Рассказываем, почему это необходимо и что нужно делать.

Почему это важно

Положение «лежа» — разгружающее, в этой позе наши мышцы максимально расслабляются, внутренние органы и суставы принимают физиологическое положение, это поза отдыха. Но пациенты со СМА проводят значительную часть суток лежа — во сне или расслабляясь в неподдерживаемых, произвольных положениях тела. И такое положение дел меняет ситуацию: в позе лежа могут формироваться порочные положения и возникать осложнения — контрактуры, вывихи, пролежни. Например, из-за характерной для детей со СМА позы «лежа на спине с повернутыми наружу бедрами» (так человеку удобней лежать, если мышцы бедер слабые) могут формироваться паралитические вывихи тазобедренных суставов, а также возникать тяжелые пролежни на больших вертелах бедер.

Поэтому важно организовать положение ребенка в постели и на любой другой поверхности так, чтобы оно было функционально выгодным и не способствовало формированию осложнений. Рекомендуется часто менять положение тела, использовать контурированные матрасы и подушки, которые легко меняют свою форму, благодаря наполнителям (просо, пенополистироловые шарики и т.п.), и принимают вес рук, ног, головы на себя [6,7].

Как правильно организовать позу с ТСР, родителям рассказывает и показывает специалист, у которого есть опыт работы с пациентами со СМА. После инструктажа родители могут заниматься позиционированием ребёнка сами. Позу можно организовать и без ТСР, но в этом случае специалист должен дать отдельные инструкции.

Как организуют позу

Обратите внимание, мы рассказываем, как выглядит процесс позиционирования в целом — для пациентов без выраженных вторичных осложнений. Если хоть один из шагов вызвал у вас вопрос, обсудите его со специалистами.

Такую позу пациент может поддерживать самостоятельно. В ней сохраняется или стимулируется активность рук: ребёнок может видеть руки, держать предметы или игрушку перед собой.

Такую позу пациент может поддерживать самостоятельно. В положении хорошо поддерживается спина, можно немного повернуться вперед или назад. В таком положении удобно и спать, и бодрствовать, наблюдая за окружением.

Поза позволяет укреплять мышцы спины и шеи, тренировать контроль головы, баланc, укреплять руки, чтобы на них можно было опираться. Стимулирует активность. Больше подходит для смены положения в дневное время.

Как организовать позу сидя

Как правильно посадить ребенка в кресло-коляску или опору для сидения.

Почему это важно

Без правильно организованной позы сидя ребенок не может быть активным — пить воду самостоятельно, есть, собирать пирамидку, читать, рисовать. В неправильной позе ребенку может быть сложно взять что-то в руки или помахать рукой бабушке по видеочату — но, если организовать функциональную позу, эти движения будут возможны.

Как организуют позу

Обратите внимание, мы рассказываем, как в целом проходит процедура — это общий алгоритм для пациентов без выраженных вторичных осложнений. Если хоть в одном из пунктов у вас возник вопрос, обсудите его со специалистами.

Поза организуется в опоре для сидения или кресле-коляске. Если используется коляска, её нужно отрегулировать. Глубина сиденья равна длине бедра ребенка минус 2 см. Ширина сиденья — это ширина таза ребенка (в одежде) плюс 2 см. Спинку кресла выравниваем по уровню плеч или макушке ребенка [4].

Как организовать позу стоя

Почему так важно вертикализироваться, и как организовать позу, стоя в переднеопорном и заднеопорном ТСР.

Почему это важно

Организацию позы стоя называют вертикализацией. В норме к году ребенок уже учится вставать сам, но при СМА слабые мышцы или не позволяют детям освоить этот навык, или, если ребенок все же научился стоять, эту способность он может со временем утратить. Чтобы помочь детям организовать позу стоя, используются специальные технические средства — опоры и вертикализаторы разных типов: с возможностью разведения ног, без нее, задне- и переднеопорные, есть опоры для стояния с колесами — в таких ТСР можно перемещаться.

Вертикализация сама по себе — это хорошая физическая нагрузка, что очень нужно детям с ослабленными мышцами. Функциональная поза стоя позволяет предотвращать ортопедические осложнения, способствует правильному развитию тазобедренного сустава, создает условия для нормального развития и работы внутренних органов [6]. Считается, что вертикализация позволяет улучшить прочность костей [6].

Как организуют позу

Обратите внимание, мы рассказываем, как обычно проходит процедура — это общий алгоритм для пациентов без выраженных вторичных осложнений. Если хоть в одном из пунктов у вас возник вопрос, обсудите его со специалистами.

Заднеопорная вертикализация показана детям, которые не могут удерживать голову и корпус самостоятельно, а также детям с сильными контрактурами коленных и голеностопных суставов (от 150 градусов и меньше) и избыточным весом (так как в переднюю опору ребенка с высоким весом поместить проблематично, а для задней можно использовать подъемник). Происходит вертикализация с помощью заднеопорного ТСР — опоры, которая может занимать вертикальное положение и наклоняться назад. При наклоне ребёнок «лежит» на поддержках опоры.

Перед тем, как поставить ребенка в опору, подготовьте его к процедуре: например, посадите, проведите легкую гимнастику, чтобы растянуть мышцы и подготовить к позе.

Переднеопорная вертикализация показана детям, которые хорошо самостоятельно контролируют голову и тело. Если тело ставят с наклоном вперед, то мышцы спины и шеи больше включаются в работу и ребенку легче манипулировать руками. Проходит вертикализация в переднеопорном ТСР — опоре, которая может занимать вертикальное положение и наклоняться вперед. При наклоне ребёнок «лежит» на поддержках опоры.

Такой вид вертикализации психологически спокойнее для ребенка: он смотрит вперед, видит, что перед ним и внизу. Перед тем, как поставить ребенка в опору, подготовьте его к процедуре: например, посадите, проведите легкую гимнастику, чтобы растянуть мышцы и подготовить к позе.