Контрактуры у пациентов со СМА

Что такое контрактура

Рассказываем об одном из самых частых осложнений при СМА: что это за явление и как оно возникает.

Контрактура — осложнение, которое может быть следствием некоторых заболеваний (например, миозита, ревматоидного артрита), травм (вывиха, перелома, ожога и пр.), операции на суставе, патологии при рождении.

Проблема возникает или в самом суставе, или в окружающих его тканях [1] — поврежденные мышцы, сухожилия, кожа стягиваются, рубцуются и становятся менее эластичными. У пациентов со СМА контрактуры возникают из-за поражения мышц, но чем дольше контрактуры сохраняются, тем больше это влияет и на ткани сустава [1].

Контрактуры могут развиться в любом суставе, но при СМА чаще встречаются в коленных, голеностопных, тазобедренных и лучезапястных суставах, реже — в локтевых [2]. Бывает, что формируется контрактура височно-нижнечелюстного сустава — тогда человеку становится трудно жевать и открывать широко рот (а это значит, что будет сложно есть, лечиться у стоматолога, могут быть проблемы с интубацией).

В чем особенность контрактур при СМА

Врачи постоянно говорят пациентам со СМА и их семьям, как важно не допустить формирование контрактур или замедлить их развитие — почему этому стоит уделять особое внимание?

Мышечная слабость затрудняет движение пациентов со СМА — и это приводит к появлению контрактур. Как это происходит: из-за недостатка особого белка SMN гибнут клетки спинного мозга, отвечающие за сокращение мышц. И нервные импульсы, которые стимулируют нормальный обмен веществ в мышце, не доходят до нее [3]. Мышечные волокна разрушаются, замещаются соединительной тканью [4] — внутри мышцы формируются тонкие рубцы. Такие рубцы не сокращаются и практически не растягиваются, а значит, сустав, которым управляла мышца, не будет работать как нужно. Подобные процессы происходят с различной скоростью в разных мышцах, укорачивая их по-разному и формируя сначала патологические установки, а потом и контрактуры.

И дальше мы попадаем в замкнутый круг: мышца стала слабее — сустав теперь ограничен в движении. При движениях у человека появляется ощущение натяжения, и он старается избегать этого (если вы занимались упражнениями на растяжку, то вам знакомо это чувство дискомфорта от натянутой мышцы). В результате нога или рука находятся примерно в одном и том же положении, нагрузка на них уменьшается — мышца еще больше слабеет и укорачивается до той длины, которую задает положение.

Сформировавшиеся контрактуры будут мешать ребенку сгибать руки, ноги, работать кистью, пальцами — а значит, ему будет сложно сидеть, стоять, ходить, взаимодействовать с предметами — например, будет сложно взять кружку, удержать игрушку и т.п.

Как бороться с контрактурами при СМА

Может ли контрактура исчезнуть сама? Как вернуть мышцам эластичность, а человеку подвижность?

Самостоятельно контрактуры не исправляются. Поэтому при СМА важно отследить их появление как можно раньше и не дать ситуации ухудшиться.

Если контрактуры уже сформировались, эти изменения необратимы. Сформировавшаяся соединительная ткань в мышцах не рассасывается, количество мышечных волокон не увеличивается [5], а восстановление функций идет только за счет сохранившихся мышечных волокон [6].

Поэтому одна из главных задач для пациентов со СМА — бороться за сохранение тех движений, которые есть. В этом помогают реабилитационные методы, которые позволяют замедлить развитие контрактур, предотвратить ухудшения. Пациентам рекомендуется:

• не допускать ситуаций, когда руки и ноги долго находятся в одном положении (особенно, если оно не является функционально выгодным — как, например, свисающие без опоры стопы при сидении);
• менять позу ребенка: важно, чтобы он не оставался долго в одном положении и был более активным; мышцы не должны привыкать к одному положению, кроме того, при позиционировании они получают физическую нагрузку;
• проводить растяжки — особенно в сочетании с легким разогревающим массажем, парафинотерапией или озокеритотерапией — процедурами с применением медицинского воска [2];
• использовать индивидуальные ортезы — например, туторы на голеностопные суставы — для сидения и сна, туторы на всю ногу — для вертикализации;
• заниматься ЛФК — для детей рекомендуется вовлекающий игровой подход.

Выбор конкретных методов зависит от состояния пациента, степени его подвижности, двигательных возможностей.

Если контрактур нет, можно не беспокоиться?

У моего ребенка нет контрактур, и лечение уже началось — беспокоиться не о чем?

Сложно сказать, сколько нервных клеток пострадало до начала лечения, как это отразилось на мышцах и будут ли изменения нарастать дальше.
Поэтому даже если нет видимых ограничений движения, важно начинать профилактику — делать растяжки, проводить позиционирование и носить туторы. Например, распространена практика, когда до появления контрактур назначают туторы на голеностопные суставы — это происходит в тех случаях, когда врач на приеме отмечает, что объем движений выраженно снизился по сравнению с предыдущим осмотром.

Как понять, что контрактура уже формируется

Может ли родитель сам определить осложнения? Когда нужно поделиться своими опасениями с врачом?

Во время регулярных осмотров врач измеряет объем движений в суставах [1] — и делает выводы о состоянии пациента. Но совсем не обязательно ждать приема: если родители во время ежедневных занятий с ребенком отмечают, что какие-то движения он стал выполнять хуже — меньше по объему, с большим сопротивлением — то нужно, не затягивая, показать его специалисту.

Что делать, если контрактуры становятся более выраженными

Мы носили ортезы и делали растяжки для профилактики контрактур, но они все равно сформировались. Продолжать носить ортезы? И что делать, если ситуация будет ухудшаться?

Конечно, нужно продолжать. При СМА мы точно не знаем, остановились ли изменения в мышцах, а значит, риски, что контрактуры усугубятся, остаются. Может быть, нужно изменить количество упражнений на растяжку или время ношения туторов — тут лучше посоветоваться индивидуально с лечащим врачом.

Бывает, что несмотря на туторы и растяжки, контрактуры все равно становятся более выраженными — в этом случае врач может посоветовать накладывать гипсовую повязку — короткими курсами (на 5 дней через 2 дня).

Иногда врачи также решаются на оперативное вмешательство — удлинение сухожилий или операцию на костях.

Профилактика контрактур: растяжки

Сколько нужно тянуться, чтобы не было контрактур?

Решение о продолжительности растяжек принимает врач на регулярном приеме — это зависит от того, какие изменения он заметит и как оценит их динамику. Чем быстрее нарастают контрактуры, тем больше нужно тянуться.

Рекомендуемый минимум для пациентов:

• не могут сидеть самостоятельно — 3–5 сеансов в неделю;
• сидят, но не могут самостоятельно ходить — 5–7 сеансов в неделю;
• самостоятельно ходят — 2–3 сеанса в неделю [7].

Можно ли обойтись без туторов?

Обязательно ли носить туторы? Ребенок плохо их переносит, может, их отменить?

Важно помнить, что все время, пока сустав не фиксирован, деформации нарастают. Если деформации нарастают быстро и угрожают нарушить стояние или сидение, то туторы могут назначаться круглосуточно. Поэтому важно, чтобы тутор был изготовлен с учетом всех особенностей ребенка — легко надевался, подходил по размеру, четко фиксировал руку или ногу, плотно сидел, не натирал, не мешал и т.д. — тогда его будет легче носить.

Конечно, для каждого ребенка индивидуально решается, сколько он должен носить ортезы. Но есть рекомендуемый минимум: так, пациенты, которые не могут поддерживать положение сидя, и пациенты, которые не могут ходить, должны надевать ортезы на ночь и находиться в них от 60 минут и дольше (возможно, и всю ночь) — как минимум 5 раз в неделю [7].

Если ребенку тяжело спать в туторах, нужно подобрать время для них днем. В целом, оптимальное время ношения туторов — 8–12 часов в день [2].

Нет ли вреда от туторов?

Есть мнение, что если долго носить различные ортезы, то атрофия мышц усугубляется. Не ослабляют ли туторы мышцы еще больше, не позволяя работать им в полном объеме?

Действительно, мышцы без нагрузки снижают тонус и это может способствовать еще большей их атрофии. Но в ситуации со СМА врач (и только врач!) должен взвесить риски: что важнее — предотвратить формирование контрактур или дать нагрузку на мышцы, уменьшив время для тутора.

Как понять, нужна ли операция

Нам говорят, нужна ортопедическая операция: как понять, что это действительно необходимо?

Любое хирургическое вмешательство связано с определенными рисками, а значит все, что помогает предотвратить развитие контрактур, будет всегда предпочтительнее. Однако иногда, несмотря на лечение, растяжки и использование ортезов, случается, что контрактуры усиливаются. Если из-за контрактуры есть боли в суставе, которые не устраняются другими способами, если контрактуры мешают ребенку стоять, сидеть — стоит задуматься об операции [2].

Что важно помнить: операция не исправляет деформацию раз и навсегда — она позволяет вернуться к положению, утраченному из-за контрактуры. Даже после операции нужно соблюдать режим растяжек, использовать туторы — и делать это каждый день. Иначе контрактуры будут формироваться снова.