Cколиоз при СМА

Почему образуется сколиоз у пациентов со СМА

Что такое сколиоз, как он формируется и в каком возрасте может возникнуть — рассказываем в этой карточке.

Почему он возникает, точно сказать нельзя, но на его развитие влияет много факторов:

• слабость мышц;
• невозможность поддерживать симметричную позу;
• дистрофические изменения, нарастающие с разной скоростью в разных мышцах и др.

Неизвестно, является ли неровная поза причиной сколиоза у пациентов со СМА, но она влияет на то, как сколиоз будет развиваться. У пациентов со СМА идут атрофические процессы в мышцах — в том числе удерживающих позвоночник, мышцы становятся короче и слабее [2]. Происходит это неравномерно: например, с одной стороны позвоночника мышцы остались невредимы и сохраняют прежнюю длину, с другой — стали короткими и «заваливают» позу. В таком вынужденном неровном положении ребенок может проводить много времени — это приводит к тому, что поза фиксируется, и сколиоз усугубляется.

Сколиоз может появиться в любом возрасте. У пациентов со СМА он формируется довольно рано и ухудшается по мере роста ребенка, поэтому важно обследовать пациента сразу, как только ему поставят диагноз СМА. Если есть признаки сколиоза, выполняется рентгенография позвоночника в двух проекциях [3]. Если деформации выражены или быстро развиваются, такое обследование нужно проходить каждые полгода.

Чтобы сколиоз не прогрессировал, не мешал стоять, сидеть, лежать, не деформировал грудную клетку, врач прописывает ребёнку носить корсет, который создаётся, как правило, индивидуально, и даёт советы по позиционированию.

Когда назначают корсет и как его выбрать

Всем ли нужен корсет? Не ослабнут ли мышцы от него?
Когда выбрать мягкий корсет, а когда жесткий?

Нужен корсет ребёнку или нет — решает врач, опираясь на результаты рентгенографии, состояние ребёнка и свои прогнозы. И назначить его могут даже тогда, когда искривления не видно или оно небольшое.

Также врач определяет, как часто и как долго ребёнку предстоит носить корсет. Есть мнение, что в корсете мышцы, поддерживающие осанку, ослабевают. В целом, это так, но в случае со СМА мышцы ослаблены изначально, и насколько удастся их восстановить, предсказать практически невозможно. В такой ситуации важнее затормозить развитие сколиоза за счет корсета и помочь пациенту поддерживать позу сидя, если он этого не делает.

Выбор вида корсета остаётся за специалистом. Полужесткие корсеты (иногда их называют «мягкими») — текстильные изделия с элементами жесткости: ребрами или вкладной спинкой. Рекомендуются, если у пациента нет сколиоза или есть небольшой, но при этом ребенку сложно самостоятельно удерживать хорошую позу в коляске или опоре для стояния.

Жесткие корсеты (их также называют функционально-корригирующими) улучшают позу и создают условия, чтобы сколиоз прогрессировал как можно медленнее. Такие корсеты назначают обычно при сколиотических деформациях 15 градусов и более [3]. Но есть ситуации, в которых специалист рекомендует жесткий корсет и при меньших углах сколиоза или даже при полном его отсутствии:

• если корсет помогает ребенку достичь хорошей позы сидя или стоя, а коляска или опора для стояния в сочетании с полужестким корсетом — нет;
• если врач предполагает быстрое ухудшение сколиоза.

Правильно изготовленный корсет снижает скорость деформации позвоночника, стабилизирует пациента в позе сидя, что улучшает качество его жизни [4].

Корсет должен:

• хорошо садиться на таз;
• максимально ровно (насколько это возможно) поддерживать положение позвоночника;
• не мешать дыханию.

В жестких корсетах, возможно, потребуется «окно для дыхания» и отверстие для гастростомы (при ее наличии) [3] — эту технологическую особенность предусматривает специалист, который делает корсет.

Что делать, если сколиоз прогрессирует даже в корсете?

Поможет ли операция на позвоночнике пациенту со СМА? В каком возрасте возможно ее провести?

Оперативное лечение показано:

• при выраженном сколиозе (более 50 градусов);
• при быстром ухудшении сколиоза (более 10 градусов в год);
• при высокой вероятности деформации ребер — что еще больше затрудняет дыхание [3].

Операцию могут назначить в любом возрасте — это зависит от состояния пациента. Нужно ли ее делать и сколько таких вмешательств будет нужно — решает травматолог-ортопед (вертебролог).

Перед операцией важно провести полноценное обследование пациента, чтобы уточнить состояние дыхательной функции и плотности костей. Если есть сомнения, операцию не делают, пока состояние не улучшится, или отказываются от неё совсем. Далее врач травматолог-ортопед определяет способ, которым будет выполняться вмешательство, сроки и другие условия.

Можно ли избежать сколиоза?

Или хотя бы остановить его развитие, если патогенетическое лечение уже началось?

Есть несколько теорий происхождения сколиоза — но ни одна из них полностью не доказана. То есть мы не знаем точно, почему сколиоз появляется и как его предотвратить.