Нарушение питания и работы ЖКТ

Чем опасна дисфагия

Как происходит глотание в норме и что такое дисфагия

Акт глотания состоит из нескольких фаз:

• ротовая фаза: после пережёвывания язык при помощи нёба формирует пищевой комок и проталкивает его в направлении глотки,
• глоточная фаза: стенки глотки сокращаются и проталкивают пищевой комок к пищеводу,
• пищеводная фаза: — стенки пищевода несколько раз сокращаются, пища попадает в желудок [1] (рис. 1).

Ротовая фаза — произвольная, мы проходим через неё осознанно. Глоточная — непроизвольная, мы не можем её контролировать. На этом этапе организм защищает дыхательные пути от попадания пищи. При глотании мягкое нёбо поднимается и закрывает проход в нос, а надгортанник — хрящевая заслонка в горле — не даёт еде попасть в дыхательную систему (трахею, бронхи, лёгкие).

Но при дисфагии этот процесс нарушается: мягкое нёбо не блокирует доступ к носовым ходам, а надгортанник — к гортани, поэтому пища и жидкость могут попасть в дыхательные пути [2].

Дисфагия часто встречается при СМА: чем тяжелее болезнь, тем более выражены нарушения глотания [3].

Как нарушение глотания влияет на здоровье ребёнка

Дисфагия приводит к потере веса и обезвоживанию, что влияет на иммунитет и общее состояние организма. При дисфагии есть высокий риск аспирации — состояния, когда пища или жидкость попадают в дыхательную систему [4]. Это приводит к развитию аспирационных бронхитов или пневмоний, которые могут протекать тяжело и ухудшать состояние при СМА [3].

Как понять, что у ребёнка есть нарушения глотания

При дисфагии детям со СМА трудно жевать, глотать. Иногда кусочки пищи застревают в горле или за грудиной, и ребёнок может поперхнуться, испытать приступ удушья [1, 2]. Однако нередко при СМА из-за слабости мышц явных поперхиваний и кашля может не быть. На что нужно обратить внимание?

Подтвердить дисфагию может врач-невролог: для этого он оценивает функции глотания — глоточный и нёбный рефлексы. Также международные рекомендации предписывают: после постановки диагноза СМА провести видеофлюороскопическое исследование акта глотания с барием [2]. Однако есть сложность: для него не везде есть оборудование. Поэтому в первую очередь мы ориентируемся на симптомы — врач (невролог или диетолог) оценивает их по специальным шкалам.

Что делать родителям, если у ребёнка дисфагия

Рекомендации можно получить у врача-диетолога. При дисфагии специалист может рекомендовать изменить методику кормления, а если есть осложнения — то и метод кормления (см. Энтеральное питание).

Чтобы предотвратить проблемы с глотанием, компенсировать жевательную слабость и сократить время на приём пищи, специалист может посоветовать изменить консистенцию еды и напитков. Это индивидуально: одним детям удобней употреблять полутвердую пищу, другим — протертую или измельчённую в блендере. Как правило, густые жидкости безопаснее, чем более текучие, и врач может рекомендовать специальные загустители на основе мальтодекстрина. Он же подберёт комфортную консистенцию [5, 6].

Врач обсуждает с родителями, как помочь детям подобрать позу, положение головы и рук, чтобы они могли есть самостоятельно.

Если осложнения уже случались и есть высокий риск аспирации, специалист может рекомендовать кормление ребёнка через гастростому или назогастральный зонд. Бывает, в таких случаях частично кормят и через рот, но это решается индивидуально [3].

ГЭРБ — ещё одно осложнение при СМА

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — ещё одна причина аспирации при СМА. Что это такое и как это можно корректировать?

При гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) содержимое желудка (рефлюктат) забрасывается в пищевод или в ротовую полость и в органы дыхания. Рефлюктат, как правило, состоит из пищи, жидкостей и желудочного сока и, попадая в пищевод, повреждает его слизистую [7].

Как распознать ГЭРБ

Если ребёнок жалуется на жжение за грудиной, кислый или горький вкус во рту, отрыжку воздухом или пищей — обратитесь к врачу-гастроэнтерологу, он назначит обследование в зависимости от выраженности симптомов. Это может быть эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта, суточная рН-метрия. По результатам врач подберёт лечение — либо медикаментозное, либо хирургическое.

Когда должны вмешаться хирурги

Операцию при ГЭРБ делают, если есть серьёзные осложнения, опасные для жизни: остановка дыхания, брадикардия (замедление сердечного ритма) или аспирационная пневмония. Хирург подбирает метод индивидуально, исходя из эффективности и безопасности для ребёнка.

Чаще детям делают лапароскопическую фундопликацию по Ниссену [7]. При этом методе дно желудка оборачивают вокруг пищевода, создавая манжету, которая препятствует забросу содержимого желудка обратно в пищевод.

Есть ещё один способ, при котором одновременно корректируют дисфагию и ГЭРБ: установка гастростомы с двумя портами — гастральным и еюнальным (рис. 2). Из гастрального порта зонд уходит в желудок, из еюнального — в кишку.

Что такое гастростаз

И как его можно заподозрить

Гастростаз — состояние, при котором замедляется эвакуация пищи из желудка в кишку. Его можно заподозрить, когда у ребёнка возникает тошнота, рвота, боль в животе после еды. Часто в рвотных массах может определяться содержимое от предыдущего кормления. При гастростазе уменьшается объем употребляемой пищи — ребёнок быстро насыщается, теряет аппетит [7].

Гастростаз может быть временным — например, при респираторной инфекции, или продолжительным — при ухудшении течения СМА. В такой ситуации ребёнка нужно кормить в обход желудка: питание подаётся через кишку.

Если гастростаз возникает, когда ребёнок получает питание через рот, ему ставят назоеюнальный зонд — он проходит весь желудок в тонкую кишку.

Гастростаз может возникнуть и если ребёнок питается через гастростому. При таком питании важно проверять, сколько еды остаётся в желудке перед новым кормлением. Если там больше половины от предыдущей порции, пища может застаиваться. В таком случае врач назначает лекарства, которые помогают «протолкнуть» её из желудка в кишку. Если лечение не помогает и симптомы остаются, ребёнку могут назначить дополнительное кормление через кишечник. Гастростому заменяют на другую трубку с двумя портами — гастральным и еюнальным. И кормят через через еюнальный порт гастростомы [8].

Нарушения питания у детей со СМА

У детей со СМА часто отмечаются недостаточность или избыточность питания. Разберёмся, как определить, что проблема действительно существует и как её можно корректировать.

Недостаточность питания чаще диагностируют у детей с дисфагией. Чаще у лежачих пациентов, которые страдают от слабости жевательных мышц и респираторных нарушений [3, 12].

Избыточный вес и ожирение — риск для сидячих и ходячих детей, у которых снижается физическая активность из-за мышечной слабости. Избыточная масса тела часто приводит к тому, что повышается артериальное давление, нарушается обмен глюкозы, возникает сахарный диабет [13].

Поэтому после постановки диагноза СМА нужно показать ребёнка врачу-диетологу: специалист контролирует рост и массу тела, измеряет его состав, а также оценивает, как ребёнок питается и сколько пьёт [14].

Как определить, какое питание будет достаточным?

Чтобы ребёнок нормально рос и развивался, важно знать, какую пищу он получает, как она усваивается, как удаляются продукты жизнедеятельности клеток, как образуются новые вещества. Важно следить за балансом потребляемой и расходуемой энергии [8]: иногда у детей со СМА этот баланс нарушен.

При каждой встрече врач-диетолог проверяет нутритивный статус пациента. Для этого он оценивает:
— физическое развитие ребёнка,
— состав тела,
— проводит анализ рациона питания ребёнка,
— исследует показатели крови [8].

Оценка физического развития

Врач-диетолог на приёме взвешивает ребёнка и измеряет рост с помощью ростомера. Если у пациента есть сколиоз и контрактуры, то рост измеряют в положении лёжа — как правило, трижды. А потом при помощи специальных таблиц вычисляют соотношение массы тела и роста, и так делают выводы о питании ребёнка: недостаточное, нормальное или избыточное.

У детей со СМА, которые вовремя не получили патогенетическую терапию, могут быть особенности физического развития. Масса тела у них значительно ниже, чем у здоровых сверстников, в то время как распределение роста более вариабельно. Индекс массы тела, как правило, ниже у обоих полов детей со СМА независимо от возраста. У пациентов с более низким весом отмечается наиболее тяжелое течение заболевания, они чаще нуждаются в дыхательной и нутритивной поддержке [9].

Измерение состава тела

Показатель индекса массы тела не отражает особенностей питания. Поэтому при СМА отслеживают также состав тела — соотношение мышечной, жировой, костной и водной массы в организме. Например, мышечная масса показывает, как усваивается белок, а жировая — как организм использует энергию.

У детей со СМА по сравнению со здоровыми сверстниками есть особенности состава тела: общая масса без жира и мышечная масса уменьшены, а жировая масса увеличена [10].

Эти показатели важно отслеживать при лечебной диете и пока ребёнок растёт: так можно контролировать эффективность питания.

Существуют разные методы оценки состава тела.

Например, информацию о составе тела получают методом калиперометрии: измеряют окружность средней трети плеча (ОП), толщину кожно-жировых складок над трицепсом (КЖСТ) и под лопаткой (рисунок 3, 4). По сумме складок рассчитывают процентное содержание жировой массы [8]. Оценка ОП и КЖСТ позволяет вычислить окружность мышц плеча — этот параметр характеризует основные запасы белка в организме [11].

Для более детальной оценки состава тела применяют инструментальные методы — денситометрию и биоимпедансометрию.

Анализ фактического рациона

Для полной оценки нутритивного статуса врач-диетолог выясняет, что ест ребёнок и в каком объеме. Это нужно, чтобы вычислить, как много энергии и питательных веществ он получает с едой. После этого врач-диетолог определяет, насколько суточный рацион соответствует расчётным потребностям, и корректирует его, если нужно.

Есть ли особенное питание при СМА?

Как специалисты оценивают диеты и что советуют своим пациентам

Исследований по стандартам питания при СМА нет. В 90-е, когда ещё не было генетического тестирования, провели небольшое исследование. Оно показало: диета с низким содержанием жиров и высоким содержанием углеводов даёт положительные результаты [16]. Но насколько вероятно, что в него были включены пациенты со СМА, неизвестно.

Нет доказательств эффективности и для аминокислотной диеты при СМА. Более того, эта диета может оказывать негативное влияние на здоровье, если её не контролировать [17].

Итак, что же можно посоветовать родителям?

Дисбаланс аминокислот в рационе может привести к неправильному образованию белка в организме, что, в свою очередь, ведет к похуданию. А избыток отдельных аминокислот может оказывать токсическое воздействие на организм. Поэтому я рекомендую получать аминокислоты из разнообразной натуральной пищи — такой как мясо, рыба, яйца, орехи, бобовые, а также из лечебных смесей, сбалансированных по составу.

Итак, что же можно посоветовать родителям?

Если нутритивный статус — нормативный

Если есть избыточный вес и ожирение

Стоит ограничить потребление калорий [18] и придерживаться принципов здорового питания и ежедневного разнообразия продуктов и блюд.

Если ребёнок недоедает

Недостаточность питания приводит к дефициту питательных веществ — белков, жиров, углеводов, витаминов, макро- и микронутриентов. Приспосабливаясь к недостатку нутриентов, организм переходит в режим экономии энергии, расходуя запасы белков, жиров и углеводов. Развиваются дефицитные состояния: остеопения, анемия; истончается слизистая оболочка кишечника, что приводит к ухудшению всасывания пищи. В результате — снижается масса тела и скорость роста. У ребёнка могут наблюдаться задержки психомоторного развития, речевых и когнитивных навыков. У него снижается иммунитет, он больше болеет, и это ещё усугубляет проблемы с питанием [8].

Недоедание — один из основных факторов, который ухудшает течение СМА. При нём повышается риск смертности, а также снижается качество жизни детей [3]. Если не корректировать это состояние, оно может привести к серьезным изменениям в организме.

Энтеральное питание: что это такое

Кому его нужно принимать и как это делается

Энтеральное питание — это лечебное или дополнительное питание специальными смесями. Если ребёнок не может есть смеси сам, они вводятся через зонд, который устанавливают в желудок разными способами [19].

Количество смеси в сутки рассчитывается индивидуально, исходя из потребностей ребёнка в энергии и пищевых веществах. Но врач может и повысить калорийность рациона на 20–50% от рекомендуемой потребности в энергии — это зависит от степени недостаточности питания (лёгкая, средней тяжести или тяжёлая) и сопутствующего заболевания. Лечебные смеси могут заменить обычное питание полностью, если в этом есть необходимость [20, 21].

Что нужно знать о смесях

Смеси для энтерального питания содержат полный перечень незаменимых нутриентов. Они оптимально сбалансированы по макро- и микроэлементному составу, легко усваиваются, их удобно дозировать и применять. На сегодняшний день накоплен достаточный клинический опыт применения смесей у детей [33].

Смеси подбираются индивидуально. Оценивается тяжесть заболевания, состояние ЖКТ, учитывается возраст ребёнка и недостаточность питания [33].

Когда возможно питание через рот, а когда нужен зонд?

Если у ребёнка нет нарушений глотания, то он может принимать смесь с помощью трубочки или из стакана, чашки маленькими глотками — методом сипинга. Обычно такое питание назначают как дополнительное [22].

Если у пациента есть дисфагия с большим риском аспирационного синдрома или осложненная дисфагия, плюс прогрессирует потеря массы тела (более 10 % за последние 3 месяца), которая не корректируется другими способами, пациенту устанавливают назогастральный зонд или гастростому.

Гастростому назначают также, если энтеральное питание нужно принимать больше 3-4 недель — из-за осложнений, которые могут появиться, когда мы долго используем зонд для питания [8, 19, 20].

Какие осложнения могут быть при использовании зонда?

Когда зонд стоит долго, это может вызвать осложнения — воспалительные процессы в тех местах, где он находится (в носу, пищеводе, желудке), могут формироваться пролежни. Жёсткий зонд может травмировать слизистую оболочку, и тогда образуются язвы в пищеводе и желудке или открывается желудочное кровотечение.

Когда зонд установлен, отверстие между пищеводом и желудком приоткрыто, поэтому содержимое желудка может легко попасть в пищевод и выше — а это риск развития аспирационной пневмонии.

Если энтеральное питание невозможно

Иногда бывает и так. Например, когда при неработающем ЖКТ не усваивается питание, которое вводят через рот или зонд. И тогда специалисты назначают парентеральное питание — при нём питательные вещества вводятся через вену.

И всё же энтеральное питание считается наиболее эффективным способом нутритивной поддержки: оно более физиологично, имеет меньше осложнений, предотвращает атрофию слизистой оболочки, поддерживает защитную функцию кишечника и препятствует проникновению бактерий из кишечника в кровь [8, 19]. Поэтому назначение парентерального питания — это действительно крайняя мера, когда другого выхода нет.

Запор: почему это нужно обсудить

Почти все дети со СМА страдают от этой проблемы, за редким исключением.

Запор — это редкое, затрудненное, болезненное или неполное опорожнение кишечника каловыми массами различной степени плотности и диаметра [35].

Запоры могут возникать из-за недостатка движения и физической активности. Из-за мышечной слабости нарушается сокращение мышц брюшного пресса и диафрагмы, ануса, которые участвуют в акте дефекации [35].

Как это лечится?

Лечение запоров — длительный процесс, который требует терпения ребёнка и родителей. Цель терапии — добиться регулярного стула мягкой консистенции и профилактика формирования «калового завала».

А что если не лечить?

У детей, которые страдают от длительных запоров, иногда случается непроизвольная дефекация — из-за переполнения кишечника и образования «калового завала». Для детей особенно старшего возраста такая ситуация может быть крайне неприятной и психологически тяжёлой.

«Каловый завал» вызывает интоксикацию, которая проявляется снижением аппетита, ухудшением настроения, раздражительностью.

Жёсткие каловые массы при дефекации могут привести к анальным трещинам, а натуживание — к увеличению геморроидальных узлов [35].

Кроме того, длительная задержка каловых масс в кишечнике способствует появлению в кишке продуктов гниения белка. Это увеличивают нагрузку на печень, нарушает нормальный состав кишечной микрофлоры, приводит к размножению болезнетворных бактерий.

Какой врач помогает при проблемах с ЖКТ

Как часто нужно приходить на приём и чего ждать от врача

Оценивать глотание и нутритивный статус у детей со СМА должен врач-диетолог. Одна из задач врача — обучить детей и их родителей принципам здоровой, сбалансированной диеты. А при изменении нутритивного статуса — назначить лечебную диету с учётом индивидуальных особенностей ребёнка.

Врач-гастроэнтеролог оценивает состояние желудочно-кишечного тракта, ставит диагнозы, принимает решение о лечении и операциях.

Детей младшего школьного возраста нужно показывать специалистам раз в 3-6 месяцев, детей постарше — раз в год.

А если ничего не беспокоит?

Нужно ли показываться врачу, если ни ребёнка, ни родителя ничего не беспокоит, и никаких проблем не наблюдается?

11338971/ONAABE/DIG/12.24/0