Реабилитация
при СМА — что от нее ожидать?

СМА: зачем нужна реабилитация, если есть лекарство?

Я знаю, что ученые изобрели лекарства, которые помогают людям со СМА, разве это не так?

Да, это так, препараты для лечения СМА есть, но чтобы понимать, как они работают, надо представлять себе природу болезни.

На сегодняшний день в мире применяется три препарата для лечения СМА — они останавливают развитие болезни, стабилизируют состояние, но не восстанавливают уже погибшие двигательные нейроны. Сочетание лекарственной терапии и реабилитации помогает сохранять имеющиеся навыки (держать голову, сидеть, стоять и т.д.)., возвращать утраченные и развивать новые.

Реабилитация помогает только восстановиться?

Реабилитация — это восстановление утраченных навыков. Выходит, если болезнь проявилась в младенческом возрасте, до того, как человек научился сидеть или держать голову — это безнадежно?

Не всегда. Когда мы говорим о реабилитации пациентов со СМА, мы имеем в виду не только восстановление утраченных навыков, но и формирование новых способностей — абилитацию. Если пациент со СМА третьего типа (болезнь началась в юношеском возрасте) слабеет и больше не может ходить, — реабилитация помогает его мышцам «вспомнить» то, что те умели раньше. Реабилитация младенца со СМА первого типа — это абилитация: его будут многому учить с нуля.

Но как восстановить то, что разрушено?

При СМА человек теряет двигательные нейроны, и его мышцы атрофируются. Как же тогда работает реабилитация?

Во время двигательной реабилитации и абилитации вовлекаются те мышцы, которые в меньшей степени пострадали от болезни — они берут на себя нагрузку и позволяют укрепить ослабленные мышцы или компенсируют функцию атрофированных.

Результат будет зависеть от того, сколько усилий будет приложено, и как организм конкретного пациента будет реагировать на реабилитацию.

Выходит, и с реабилитацией результат непредсказуем?

Можно посвятить ей много времени и сил — и не получить результата?

Восстановление — история индивидуальная. То, насколько получится компенсировать или развить те или иные функции, зависит от многих факторов. Это и возраст пациента, и тип СМА, и характер осложнений, которые уже успели проявиться после начала заболевания, своевременность лечения, индивидуальные особенности и привычки человека, его психологическое состояние. Студент, первоклассник или младенец — это разные пациенты, и реабилитационные задачи и успехи у каждого будут разными. Но даже у двух одинаковых пациентов одного возраста с одинаковым типом СМА может быть своя комбинация проблем и осложнений: например, сколиоз четвертой степени у одного и контрактура коленного сустава у другого — а значит, их ждут разные методики реабилитации и разные ожидания от восстановления.

Что можно сказать наверняка: кроме патогенетического лечения пациентам со СМА необходима реабилитация. Без неё в лучшем случае состояние пациента не изменится, в худшем — будут развиваться осложнения: усиливаться сколиоз, формироваться контрактуры и вывихи.

Как специалисты решают, что именно поможет?

Ясно, что готовых решений не существует и они подбираются для каждого конкретного случая. Но может, есть какие-то общие правила и рекомендации?

История лечения и успешной реабилитации больных СМА не насчитывает и десяти лет — статистистических данных и исследований в этой области недостаточно. Основной документ, на который опираются специалисты в России, — это клинические рекомендации, утвержденные Минздравом РФ. Согласно этим рекомендациям, пациенты со СМА делятся на три группы — лежачие, сидячие, ходячие — и в зависимости от их двигательных возможностей им рекомендуются те или иные реабилитационные мероприятия.

Лежачим пациентам важно обеспечить максимальный уровень комфорта при минимальном объеме движений. Рекомендуется использовать укладки, растяжки, ортезы, проводить двигательную терапию (упражнения с подвесами, например). Если позволяет состояние больного, можно использовать технические средства реабилитации (ТСР), которые помогают садиться, вставать, стимулировать двигательные навыки, бытовую активность.

Сидячие пациенты — для них важно организовать так называемый «позный режим», то есть правильное позиционирование: чтобы в течение дня у ребенка была возможность и лежать, и сидеть, и стоять. Это позволит сохранить и улучшить те двигательные навыки, что уже есть, даст возможность приобрести новые, а также минимизировать осложнения со стороны костно-мышечной системы. Технические средства реабилитации (ТСР) для пациентов такого типа — особенно важны. Используются кресла-коляски, опоры для стояния.

Ходячим пациентам важно сохранить и улучшить те навыки, что уже есть. Нужно ходить, сохранять прежнюю активность — как физическую, так и социальную, при этом обращать внимание на безопасность и удобство передвижений. Здесь могут быть полезными трости, ходунки-роллаторы, скутеры.

Как проходит реабилитация, что нужно делать?

Какие методики реабилитации существуют и какие из них самые эффективные?

Прежде всего, важно понимать, что подбирать методику и инструменты реабилитации должен специалист. При этом, безусловно, родители — главные члены команды по реабилитации: врач принимает решение по поводу схемы лечения, которая лучше подойдёт ребёнку, но именно родители помогают выполнить назначения. Вот некоторые из методик, которые применяются согласно рекомендациям Минздрава РФ.

Подробно о методиках реабилитации при СМА можно прочитать в этом разделе.

Как выглядит разумный подход к реабилитации?

Нужно выбрать одну методику или сочетать как можно больше?

Эффективность реабилитации и абилитации не зависит от количества или разнообразия проведенных процедур в единицу времени.

Специалист прежде всего оценивает ресурс пациента: в каком он состоянии, какие у него возможности, что он уже способен делать и что может сделать в ближайшей перспективе. Это влияет на выбор инструментов и методов, позволяет правильно расставлять приоритеты, задавать достижимые цели на каждый реабилитационный период и составлять индивидуальный план действий.

Если состояние ребёнка позволяет посещать ему реабилитационный центр (у него нет дыхательной недостаточности, истощения, угрозы аспирации, иммунитет не ослаблен), то его могут направить на курсовую реабилитацию. Она включает в себя огромный перечень мероприятий, таких как: физическая терапия, массаж, гидрокинезотерапия, физиотерапия, эрготерапия, ортезирование и проводится в среднем 3-4 раза в год. Если попасть в центр не представляется возможным, медицинскую реабилитацию можно организовать и в домашних условиях.

Помочь могут только специалисты?

Пока все выглядит так: нужно как можно раньше начать лечение, а потом найти подходящих специалистов, которые составят план реабилитации и будут работать с ребёнком — правильно?

В целом, верно, но успех реабилитации зависит не только от этого. Безусловно, медицинская реабилитация важна. Респираторная поддержка, реконструктивная хирургия, восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение, ортезирование, постуральная коррекция, физкультура, двигательная терапия — без этого невозможно физическое восстановление. Но ещё важно, чтобы последствия болезни не были препятствием для ребёнка в быту, не угнетали, не мешали учиться, общаться, играть, гулять. Так, реабилитация и абилитация — это совместная работа не только разных специалистов (реаниматологов, пульмонологов, генетиков, неврологов, ортопедов, реабилитологов, физических терапевтов, эндокринологов, психологов и т.д.), но и самих пациентов и их близких.

Огромную роль в реабилитации ребенка со СМА играет его семья — родители, опекуны, родственники. Следуя советам эрготерапевта, родители создают доступную среду дома, по подсказкам специалиста сами делают массаж, растяжки, помогают садиться, вставать (то, что врачи называют «соблюдение позного режима»), надевают ортезы, учат детей справляться с домашними и бытовыми делами. Поддержка близких — это то, что не может дать ни один реабилитационный центр.

Сочетание курсовой и домашней реабилитации позволяет добиться действительно хороших результатов.

Как правильно формулировать ожидания от реабилитации?

Есть ли какая-то конечная точка у реабилитации? Может ли состояние пациента улучшиться настолько, что диагноз снимут?

СМА — неизлечимое заболевание. Есть препараты, которые за счет различных механизмов увеличивают продукцию белка, отвечающего за работу мышц, но пока нет способа восстановить утраченные мотонейроны. Однако чем раньше поставлен диагноз и начались патогенетическое лечение и реабилитация, тем выше будет их эффект.

На сегодняшний день нет какой-то статистики, на которую можно было бы сослаться, чтобы продемонстрировать успехи реабилитационных мероприятий в цифрах. Но в ситуации со СМА даже небольшие шаги вперед — уже большая победа.

Не стоит рассчитывать на быстрое восстановление, но важно сконцентрироваться на том, что поможет ребёнку сейчас и в долгосрочной перспективе — натренировать мышцы, увеличивать амплитуду движений, учиться самостоятельно есть и т.п.